Síndrome de Brown Sequard, en mujer con HTLV1 y NMOSD: reporte de caso.

Santiago Perez1 Gil, Natalia Triana Gallo1.

1 Residentes de Neurología Universidad de Antioquia


Presentación del caso:

Mujer, 75 años, afrodescendiente, nacida en Vigía del Fuerte, reside en Chigorodó. Pensionada de una bananera. EDSS 0 previamente. Tiene antecedentes de hipertensión arterial y de dislipidemia.
Sus síntomas inician en junio del 2023 mencionando principalmente dolor intenso en el brazo izquierdo con posterior hemiplejia ipsilateral. Enfocada como un ataque cerebrovascular es remitida a Medellín para estudios, valorada por Neurología quienes encuentran compromiso marcado de la fuerza tanto de flexores como extensores de las extremidades superior e inferior izquierda con espasticidad leve, Babinski y sucedáneos positivos. El hemicuerpo derecho presentaba de manera generalizada fuerza 4/5 sin signos de motoneurona superior. En lo sensitivo con nivel metamérico C5, con hipoestesia en hemicuerpo derecho y anestesia de todo el lado izquierdo, sin propiocepción ni palestesia del mismo lado. Ante el diagnostico sindromático y topográfico que el examen físico nos mostraba se solicita resonancia del neuroeje, pero se hace énfasis en la medula espinal.

Encontramos una mielitis longitudinalmente extensa desde C2 a T5, extendiéndose al área postrema captando contraste (Figura 1). Se realiza punción lumbar donde se encuentran unas proteínas de 113 con glucosa de 66 y una pleocitosis de 60 linfocitos.
Se solicito tamizaje para HTLV1 por residir en área endémica, antes de conocer los demás resultados, nos reportan estos como positivos confirmados con una segunda prueba. Posteriormente: anti-acuaporinas 4, positivos en líquido cefalorraquídeo y en suero. Anti-MOG que fueron negativos y Anticuerpos de superficie e intracelulares onconeuronales negativos, con otros estudios infecciosos sin relevancia en el caso.
Desde el inicio, luego de haber visto las imágenes se inicia manejo con pulsos de esteroides y concomitantemente 5 recambios plasmáticos buscando disminuir morbilidad, tolera sin embargo egresa con EDSS de 8 y continuará manejo con Rituximab ambulatorio.


Discusión:

A pesar de que se reportan millones de infectados por HTLV, solo el 2-5% desarrollan mielopatía asociada al HTL (HAM) o paraparesia espástica tropical (TSP) Usualmente el cuadro clínico lo enmarca una progresión larvada pero existen algunos casos de presentación súbita (1-2) Entre países de centro y Suramérica como: Honduras, Brasil, Perú, Colombia, se estima una prevalencia de 2-8%. Para

Colombia nada más entre el 2015-20 se confirmaron 1398 casos nuevos, Antioquia y Chocó de las principales ciudades
Por lo que siguiendo el algoritmo propuesto por el ministerio de salud: ante síntomas compatibles de infección por HTLV1, antecedentes familiares, factores de riesgo , inmunosuprimidos o pacientes que residen o hayan residido en zonas de alta circulación del HTLV1/2 debería solicitarse un tamizaje y de ser reactiva confirmarse con una segunda prueba como Western Blot (3).

Si bien la neuroimagen de la HAM/TSP se describe como compromiso atrófico: reconocer las formas agudas es fundamental, quizás sean las que con evidencia preliminar se beneficien de inmunosupresión. Se describen en la resonancia como Hiperintensidad central en T2. A propósito del caso clínico, la inquietud acerca de cómo diferenciar dicho compromiso en imágenes por HTLV de los desórdenes dentro del espectro de la neuro mielitis óptica (NMOSD) a llevado a que se proponga que se soliciten ambos anticuerpos en zonas endémicas como acto de buena práctica clínica (4).
Hablando un poco acerca de NMOSD debemos recordar que los reportes de incidencia son de 4-13 casos por cada 100.000 habitantes y es una entidad que da cuenta de 1 de cada 3 desordenes inflamatorios del SNC en poblaciones "no blancas" y asiáticas. Su abordaje requiere que se descarten otras causas que pueden simular dicha patología lo que reafirma aún más el hecho de lo planteado con el HTLV y la mielopatía en zonas endémicas mencionado en el párrafo anterior (5-6). Dentro de los potenciales desencadenantes se han planteado causas infecciosas y se ha demostrado que hasta en el 30% de los pacientes con NMOSD seropositivos las infecciones virales preceden el primer ataque clínico (7). En este caso en particular la mayor duda es si ¿existe relación entre el HTLV1 y la formación de Anticuerpos AQP4? ¿Es una sola entidad o son dos diferentes? Y respondiendo esto, resaltando que estamos en un desafortunado de dos enfermedades diferentes en una misma paciente tenemos datos de un estudio realizado en Brasil, zona endémica para HTLV1 y alta prevalencia de NMOSD donde vieron que definitivamente no había relación alguna de la infección con la patogénesis de la enfermedad por lo que ante estos casos debemos buscar tratar en la medida de lo posible ambas patologías ( y más aún en pacientes que debutan con NMOSD y lo hacen con síndromes clínicos que clásicamente se han descrito con peor pronóstico como el de nuestra paciente (7)
Con este caso clínico desde el grupo de residentes de la UdeA queremos resaltar la importancia de integrar diagnósticos y que si bien, como clínicos tratamos de integrar todo lo que nuestros pacientes tienen en una causa probable. No podemos dejar de lado también la posibilidad de que coexistan enfermedades y que ambas puedan ser potencialmente tratables.






Figura 1: Resonancia simple y contrastada. Superior izquierda: secuencia FLAIR donde se aprecia hiperintensidad en área postrema. Superior derecha: secuencia T2 donde se aprecia la mielitis longitudinalmente extensa con marcado edema y efecto expansivo extendiéndose desde C2 hasta T5 y se visualiza compromiso hacia el obex. Inferior izquierda: T2 donde se aprecia la hiperintensidad posterior a la administración de contraste. Mayor compromiso subpial y de columnas posteriores. Inferior derecha: secuencia similar a la anterior.


Bibliografía:

1. Araujo, A. Q. C., & Silva, M. T. T. (2006). The HTLV-1 neurological complex. Lancet Neurology, 5(12), 1068–1076
2. Bennett, J. E., Dolin, R., & Blaser, M. J. (Eds.). (2020). Virus de la leucemia de linfocitos T humana (HTLV-1, HTLV-2). In Mandell, Douglas Y Bennett. Enfermedades Infecciosas. Principios Y Practica (9th ed., pp. 2185–2200). Elsevier
3. Ministerio de Salud y Protección Social, S. E. T. Colombia. (2022). Lineamiento de atención clínica integral de la infección por Virus Linfotrópico de células T humanas (HTLV 1/2) y sus enfermedades asociadas.
4. Luke Dixon, Cillian McNamara, Divya Dhasmana, Graham
P. Taylor, Nicholas Davies. Neurol Clin Pract Jun 2023, 13 (3) e200147

5. Wingerchuk, D. M., & Lucchinetti, C. F. (2022). Neuromyelitis optica spectrum disorder. The New England Journal of Medicine, 387(7), 631–639
6. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Dean M. Wingerchuk, Brenda Banwell, et al. Neurology Jul
2015, 85 (2) 177-189
7. Jarius, S., Ruprecht, K., Wildemann, B. et al. Contrasting disease patterns in seropositive and seronegative neuromyelitis optica: A multicentre study of 175 patients. J Neuroinflammation 9, 14 (2012).
8. Von Glehn F, Jarius S, Penalva de Oliveira AC,et al. (2012) Aquaporin-4 Antibodies Are Not Related to HTLV-1 Associated Myelopathy. PLoS ONE 7(7): e39372.