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Parálisis del XII nervio craneal secundaria a una lesión supranuclear: presentación de un caso clínico
1 año 11 meses antes #73
por Webmaster
Parálisis del XII nervio craneal secundaria a una lesión supranuclear: presentación de un caso clínico Publicado por Webmaster
Mayra Santander1, Sergio A. Muñoz2, Loida Camargo3,4.
1. Residente de Neurología, Universidad del Sinú, Cartagena, Colombia.
2. Estudiante de medicina, Universidad de Cartagena, Cartagena, Colombia.
3. Docente pregrado Medicina, Universidad de Cartagena, Cartagena, Colombia.
4. Docente posgrado Neurología Clínica, Universidad del Sinú, Cartagena, Colombia.
Resumen
Las lesiones del nervio hipogloso se clasifican según su localización anatómica en: infranuclear, nuclear y supranuclear. Las lesiones supranucleares pueden ocurrir en la corteza cerebral, los tractos corticobulbares, la cápsula interna, los pedúnculos cerebrales o en la protuberancia y, con mayor frecuencia, son causadas por una isquemia cerebral. Estas lesiones no suelen generar una alteración significativa de la motilidad de la lengua debido a la inervación bilateral de ambos núcleos desde la corteza.
Presentamos el caso de un varón de 43 años con disartria, parálisis facial central izquierda y parálisis de la lengua con desviación ipsilateral. La tomografía computarizada (TC) cerebral reveló un ictus frontotemporal derecho con transformación hemorrágica IH-1 y un electrocardiograma evidenció fibrilación auricular. Recibió tratamiento con amiodarona y rivaroxabán, este último iniciado cuando una segunda TC no mostró hemorragia.
Este caso llama la atención por la presentación inusual de una lesión supranuclear del nervio hipogloso. Es importante enriquecer la semiología y considerar la posibilidad de eventos cerebrovasculares corticales en pacientes con desviación aguda de la lengua, incluso en ausencia de afectación de otros pares craneales o marcada implicación motora ipsilateral.
Palabras clave: nervio hipogloso, lesión supranuclear, evento cerebrovascular, isquemia.
Abstract
Hypoglossal nerve injuries are classified according to their anatomical localization in: infranuclear, nuclear, and supranuclear. Supranuclear injuries can occur in cerebral cortex, corticobulbar tracts, internal capsule, cerebral peduncles, or in the pons, and most often caused by a stroke. These lesions usually do not generate a significant alteration of tongue motility due to the bilateral innervation of both nuclei from the cortex.
We present a case of a 43-year-old male with dysarthria, left central facial paralysis, and an important tongue palsy and ipsilateral deviation. Brain CT revealed a right frontotemporal stroke with hemorrhagic transformation ICH-1, and an EKG that showed auricular fibrillation. He received treatment with amiodarone and rivaroxaban was initiated when a second brain CT scan showed no evidence of hemorrhage.
This case is remarkable due the unusual presentation in a supranuclear lesion of the hypoglossal nerve. It is important to enrich the semiology and consider the possibility of cortical cerebrovascular events in patients with acute deviation of the tongue, even in the absence of involvement of other cranial nerves; or marked ipsilateral motor implication.
Keywords: hypoglossal nerve, supranuclear lesion, cerebrovascular event, ischemic stroke.
Introducción
Las causas de la parálisis del nervio hipogloso pueden variar ampliamente e incluyen tumores, traumatismos, isquemias y lesiones desmielinizantes. Estas lesiones pueden ser clasificadas según su ubicación en infranucleares, nucleares y supranucleares (1,2).
Las lesiones infranucleares afectan directamente al nervio hipogloso antes de su entrada en el bulbo raquídeo. Por otro lado, las lesiones nucleares involucran a los núcleos motores del nervio hipogloso en el bulbo raquídeo. Las lesiones aisladas a nivel nuclear son poco comunes y generalmente están acompañadas de lesiones en otros nervios craneales cercanos debido a su posición en el tronco encefálico y su trayecto posterior. Estas lesiones provocan una desviación de la lengua hacia el lado contrario al afectado, debido a la predominante contracción de la mitad sana de la lengua (3,4). Además, suelen estar asociadas a signos de motoneurona inferior como atrofia y/o fasciculaciones (1).
Por su parte, las lesiones supranucleares ocurren en niveles superiores como la corteza cerebral, el tracto corticobulbar, los pedúnculos cerebelosos y la protuberancia. El control supranuclear de la lengua se origina en la parte más baja y lateral del giro precentral, conocida como el área motora. Desde esta área se originan fibras corticobulbares que proveen inervación bilateral a los núcleos del nervio hipogloso, excepto al músculo geniogloso, que recibe inervación solo del lado contrario. Esto explica por qué las lesiones supranucleares suelen tener un impacto clínico limitado, ya que la corteza en el lado opuesto de la lesión también envía fibras cortico hipoglosas ipsilaterales, que permanecen intactas. Esto da lugar a una compensación funcional debido al control bilateral, lo que resulta en una debilidad moderada de los músculos de la lengua que en la mayoría de los casos, no suele ser evidente (5-7).
Presentación del caso
Presentamos el caso de un paciente masculino de 43 años, natural y procedente de Cartagena, Colombia, conductor de moto, diestro, con antecedente de fractura de radio distal izquierdo que requirió manejo quirúrgico. El paciente no presenta antecedentes cardiovasculares conocidos. Ingresa remitido desde un centro de atención primaria debido a un cuadro clínico de 6 horas de evolución que inicia al despertar, consistente en disartria y desviación de la comisura labial al lado izquierdo. Al ingreso se realiza electrocardiograma que evidencia fibrilación auricular y glucometría en 263mg/dl .
En la exploración física se encuentra normotenso, normosaturado, taquicárdico y con ruidos cardíacos arrítmicos. Resto de estado físico general sin alteraciones. Al examen neurológico se encontró al paciente alerta, orientado, disártrico, el lenguaje preserva nominación, comprensión y repetición. Se evidencia una parálisis facial central izquierda, desviación de la lengua hacia la izquierda durante la protrusión, monoparesia de miembro superior izquierdo 4/5 de predominio distal, reflejos vivos y simétricos, marcha normal. En los paraclínicos el hemograma fue normal, ionograma con hipocalemia moderada, glucometrías persistentemente elevadas y uroanálisis con glucosuria, función renal conservada. Por hallazgos al interrogatorio y al examen neurológico, se considera ataque cerebrovascular agudo de probable etiología embólica por hallazgos electrocardiográficos, que se comprueba con resonancia de cerebro revelando área de aspecto secuelar vascular lacunar con restos hemorrágicos a nivel forntal derecho en secuencia T2 y FLAIR y que restringe levemente a la difusión.
El ecocardiograma reportó prolapso valvular mitral con insuficiencia leve y función sistodiastólica biventricular normal con fracción de eyección conservada. El doppler de vasos de cuello se reportó sin alteraciones y holter de 24 horas con ritmo de fibrilación auricular con respuesta ventricular variable durante todo el estudio.
Se configura diagnóstico de ataque cerebrovascular isquémico de etiología cardioembólica, fibrilación auricular de primer diagnóstico con respuesta ventricular rápida CHA2DS2-VASc 1, HAS-BLED 1 y diabetes mellitus tipo 2 de novo. Al egreso continúa tratamiento antiarrítmico e insulinoterapia con antidiabético oral y anticoagulante oral directo.
Discusión.
El núcleo del nervio hipogloso se encuentra ubicado en el tegmento de la médula oblongada, situado entre la línea media y el núcleo motor dorsal del nervio vago. Este núcleo, de estructura delgada, recibe inervación del giro precentral y aferencias de áreas como la corteza frontal inferior y la corteza premotora. Esta información es transmitida a través de los tractos corticobulbares y distribuida bilateralmente hacia los núcleos del nervio hipogloso, lo que resulta en que las lesiones unilaterales a menudo tengan un efecto clínicamente insignificante.
En un estudio que involucró a 300 pacientes con infartos cerebrales unilaterales, se observó que un 29% de ellos presentaba una desviación de la lengua hacia el lado del déficit motor. En su mayoría, estos casos estaban asociados con debilidad en la cara y el brazo del mismo lado. Se encontró que una lesión en el giro precentral en el área de la lengua podía causar una parálisis contralateral del nervio hipogloso, fenómeno conocido como "parálisis pseudoperiférica de la lengua". En este tipo de situación, la lengua se desviaba hacia el lado opuesto a la lesión, pero no se observaba atrofia ni fasciculaciones, como ocurrió en el caso de nuestro paciente. La interrupción de la vía corticolingual desempeña un papel crucial en el desarrollo de la disartria después de eventos cerebrovasculares, debido a la presencia de una monoparesia central de la lengua.
Las parálisis supranucleares del nervio hipogloso de origen vascular, que causan desviación de la lengua, tienden a ir acompañadas de otros signos como hemiparesia, o en casos menos frecuentes, debilidad en la musculatura facial, faríngea o masticatoria del mismo lado. Estas presentaciones configuran un síndrome opercular en el lado afectado. Sin embargo, en nuestro caso, la presentación fue atípica ya que se observó una desviación de la lengua y debilidad facial, pero sin una hemiparesia marcada, en el contexto de una lesión supranuclear unilateral.
Conclusión.
Es importante enriquecer la semiología y considerar la posibilidad de eventos cerebrovasculares corticales en pacientes con desviación aguda de la lengua, aún en ausencia de compromiso de otros pares craneales o de compromiso motor homolateral marcado.
Anexos
Figura 1
Desviación de la lengua hacia la izquierda
Figura 2.
Parálisis facial central izquierda
Figura 3
RMN cerebral T2 Flair
Figura 4
RMN cerebral DWI y Mapa ADC
Referencias
1. Brazis PW, Masdeu JC, Biller J. Localization in clinical neurology. Lippincott Williams & Wilkins; 2012.
2. Kim SY, Naqvi IA. Neuroanatomy, Cranial Nerve 12 (Hypoglossal). En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 [citado 30 de junio de 2023]. Disponible en: www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532869/
3. Bhardwaj N, Yadala S. Neuroanatomy, Corticobulbar Tract. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 [citado 2 de julio de 2023]. Disponible en: www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK555891/
4. Iatrogenic hypoglossal nerve palsy, a rare complication post suspension laryngoscopy. Journal of Taibah University Medical Sciences. 1 de agosto de 2022;17(4):623-5.
5. Zhou C, Cheng M. Contralateral Tongue Deviation Due to Paramedian Pontine Infarction: A Brief Review of Cortico-Hypoglossal Projections. Am J Case Rep. 8 de junio de 2022;23:e936511-1-e936511-4.
6. de Sousa Costa R, Ventura N, de Andrade Lourenção Freddi T, da Cruz LCH, Corrêa DG. The Hypoglossal Nerve. Seminars in Ultrasound, CT and MRI. 1 de abril de 2023;44(2):104-14.
7. Brattou P, Iliakopoulos K, Anagnostou E, Zambelis T, Polydorou A, Theodoraki K. Bilateral palsy of the hypoglossal nerve following general anesthesia for emergency surgery. A case report. Int J Surg Case Rep. 5 de julio de 2022;96:107387.
8. Umapathi T, Venketasubramanian N, Leck KJ, Tan CB, Lee WL, Tjia H. Tongue deviation in acute ischaemic stroke: a study of supranuclear twelfth cranial nerve palsy in 300 stroke patients. Cerebrovasc Dis. 2000;10(6):462-5.
9. Iorio R, Luigetti M, Broccolini A, Pilato F, Profice P, Della Marca G, et al. Neurological picture. Pseudoperipheral tongue weakness. J Neurol Neurosurg Psychiatry. septiembre de 2010;81(9):1024-5.
10. Urban P, Wicht S, Hopf HC, Fleischer S, Nickel O. Isolated dysarthria due to extracerebellar lacunar stroke: a central monoparesis of the tongue. J Neurol Neurosurg Psychiatry. abril de 1999;66(4):495-501.
11. Posteraro L, Pezzoni F, Varalda E, Fugazza G, Mazzucchi A. A case of unilateral opercular syndrome associated with a subcortical lesion. J Neurol. septiembre de 1991;238(6):337-9.
1. Residente de Neurología, Universidad del Sinú, Cartagena, Colombia.
2. Estudiante de medicina, Universidad de Cartagena, Cartagena, Colombia.
3. Docente pregrado Medicina, Universidad de Cartagena, Cartagena, Colombia.
4. Docente posgrado Neurología Clínica, Universidad del Sinú, Cartagena, Colombia.
Resumen
Las lesiones del nervio hipogloso se clasifican según su localización anatómica en: infranuclear, nuclear y supranuclear. Las lesiones supranucleares pueden ocurrir en la corteza cerebral, los tractos corticobulbares, la cápsula interna, los pedúnculos cerebrales o en la protuberancia y, con mayor frecuencia, son causadas por una isquemia cerebral. Estas lesiones no suelen generar una alteración significativa de la motilidad de la lengua debido a la inervación bilateral de ambos núcleos desde la corteza.
Presentamos el caso de un varón de 43 años con disartria, parálisis facial central izquierda y parálisis de la lengua con desviación ipsilateral. La tomografía computarizada (TC) cerebral reveló un ictus frontotemporal derecho con transformación hemorrágica IH-1 y un electrocardiograma evidenció fibrilación auricular. Recibió tratamiento con amiodarona y rivaroxabán, este último iniciado cuando una segunda TC no mostró hemorragia.
Este caso llama la atención por la presentación inusual de una lesión supranuclear del nervio hipogloso. Es importante enriquecer la semiología y considerar la posibilidad de eventos cerebrovasculares corticales en pacientes con desviación aguda de la lengua, incluso en ausencia de afectación de otros pares craneales o marcada implicación motora ipsilateral.
Palabras clave: nervio hipogloso, lesión supranuclear, evento cerebrovascular, isquemia.
Abstract
Hypoglossal nerve injuries are classified according to their anatomical localization in: infranuclear, nuclear, and supranuclear. Supranuclear injuries can occur in cerebral cortex, corticobulbar tracts, internal capsule, cerebral peduncles, or in the pons, and most often caused by a stroke. These lesions usually do not generate a significant alteration of tongue motility due to the bilateral innervation of both nuclei from the cortex.
We present a case of a 43-year-old male with dysarthria, left central facial paralysis, and an important tongue palsy and ipsilateral deviation. Brain CT revealed a right frontotemporal stroke with hemorrhagic transformation ICH-1, and an EKG that showed auricular fibrillation. He received treatment with amiodarone and rivaroxaban was initiated when a second brain CT scan showed no evidence of hemorrhage.
This case is remarkable due the unusual presentation in a supranuclear lesion of the hypoglossal nerve. It is important to enrich the semiology and consider the possibility of cortical cerebrovascular events in patients with acute deviation of the tongue, even in the absence of involvement of other cranial nerves; or marked ipsilateral motor implication.
Keywords: hypoglossal nerve, supranuclear lesion, cerebrovascular event, ischemic stroke.
Introducción
Las causas de la parálisis del nervio hipogloso pueden variar ampliamente e incluyen tumores, traumatismos, isquemias y lesiones desmielinizantes. Estas lesiones pueden ser clasificadas según su ubicación en infranucleares, nucleares y supranucleares (1,2).
Las lesiones infranucleares afectan directamente al nervio hipogloso antes de su entrada en el bulbo raquídeo. Por otro lado, las lesiones nucleares involucran a los núcleos motores del nervio hipogloso en el bulbo raquídeo. Las lesiones aisladas a nivel nuclear son poco comunes y generalmente están acompañadas de lesiones en otros nervios craneales cercanos debido a su posición en el tronco encefálico y su trayecto posterior. Estas lesiones provocan una desviación de la lengua hacia el lado contrario al afectado, debido a la predominante contracción de la mitad sana de la lengua (3,4). Además, suelen estar asociadas a signos de motoneurona inferior como atrofia y/o fasciculaciones (1).
Por su parte, las lesiones supranucleares ocurren en niveles superiores como la corteza cerebral, el tracto corticobulbar, los pedúnculos cerebelosos y la protuberancia. El control supranuclear de la lengua se origina en la parte más baja y lateral del giro precentral, conocida como el área motora. Desde esta área se originan fibras corticobulbares que proveen inervación bilateral a los núcleos del nervio hipogloso, excepto al músculo geniogloso, que recibe inervación solo del lado contrario. Esto explica por qué las lesiones supranucleares suelen tener un impacto clínico limitado, ya que la corteza en el lado opuesto de la lesión también envía fibras cortico hipoglosas ipsilaterales, que permanecen intactas. Esto da lugar a una compensación funcional debido al control bilateral, lo que resulta en una debilidad moderada de los músculos de la lengua que en la mayoría de los casos, no suele ser evidente (5-7).
Presentación del caso
Presentamos el caso de un paciente masculino de 43 años, natural y procedente de Cartagena, Colombia, conductor de moto, diestro, con antecedente de fractura de radio distal izquierdo que requirió manejo quirúrgico. El paciente no presenta antecedentes cardiovasculares conocidos. Ingresa remitido desde un centro de atención primaria debido a un cuadro clínico de 6 horas de evolución que inicia al despertar, consistente en disartria y desviación de la comisura labial al lado izquierdo. Al ingreso se realiza electrocardiograma que evidencia fibrilación auricular y glucometría en 263mg/dl .
En la exploración física se encuentra normotenso, normosaturado, taquicárdico y con ruidos cardíacos arrítmicos. Resto de estado físico general sin alteraciones. Al examen neurológico se encontró al paciente alerta, orientado, disártrico, el lenguaje preserva nominación, comprensión y repetición. Se evidencia una parálisis facial central izquierda, desviación de la lengua hacia la izquierda durante la protrusión, monoparesia de miembro superior izquierdo 4/5 de predominio distal, reflejos vivos y simétricos, marcha normal. En los paraclínicos el hemograma fue normal, ionograma con hipocalemia moderada, glucometrías persistentemente elevadas y uroanálisis con glucosuria, función renal conservada. Por hallazgos al interrogatorio y al examen neurológico, se considera ataque cerebrovascular agudo de probable etiología embólica por hallazgos electrocardiográficos, que se comprueba con resonancia de cerebro revelando área de aspecto secuelar vascular lacunar con restos hemorrágicos a nivel forntal derecho en secuencia T2 y FLAIR y que restringe levemente a la difusión.
El ecocardiograma reportó prolapso valvular mitral con insuficiencia leve y función sistodiastólica biventricular normal con fracción de eyección conservada. El doppler de vasos de cuello se reportó sin alteraciones y holter de 24 horas con ritmo de fibrilación auricular con respuesta ventricular variable durante todo el estudio.
Se configura diagnóstico de ataque cerebrovascular isquémico de etiología cardioembólica, fibrilación auricular de primer diagnóstico con respuesta ventricular rápida CHA2DS2-VASc 1, HAS-BLED 1 y diabetes mellitus tipo 2 de novo. Al egreso continúa tratamiento antiarrítmico e insulinoterapia con antidiabético oral y anticoagulante oral directo.
Discusión.
El núcleo del nervio hipogloso se encuentra ubicado en el tegmento de la médula oblongada, situado entre la línea media y el núcleo motor dorsal del nervio vago. Este núcleo, de estructura delgada, recibe inervación del giro precentral y aferencias de áreas como la corteza frontal inferior y la corteza premotora. Esta información es transmitida a través de los tractos corticobulbares y distribuida bilateralmente hacia los núcleos del nervio hipogloso, lo que resulta en que las lesiones unilaterales a menudo tengan un efecto clínicamente insignificante.
En un estudio que involucró a 300 pacientes con infartos cerebrales unilaterales, se observó que un 29% de ellos presentaba una desviación de la lengua hacia el lado del déficit motor. En su mayoría, estos casos estaban asociados con debilidad en la cara y el brazo del mismo lado. Se encontró que una lesión en el giro precentral en el área de la lengua podía causar una parálisis contralateral del nervio hipogloso, fenómeno conocido como "parálisis pseudoperiférica de la lengua". En este tipo de situación, la lengua se desviaba hacia el lado opuesto a la lesión, pero no se observaba atrofia ni fasciculaciones, como ocurrió en el caso de nuestro paciente. La interrupción de la vía corticolingual desempeña un papel crucial en el desarrollo de la disartria después de eventos cerebrovasculares, debido a la presencia de una monoparesia central de la lengua.
Las parálisis supranucleares del nervio hipogloso de origen vascular, que causan desviación de la lengua, tienden a ir acompañadas de otros signos como hemiparesia, o en casos menos frecuentes, debilidad en la musculatura facial, faríngea o masticatoria del mismo lado. Estas presentaciones configuran un síndrome opercular en el lado afectado. Sin embargo, en nuestro caso, la presentación fue atípica ya que se observó una desviación de la lengua y debilidad facial, pero sin una hemiparesia marcada, en el contexto de una lesión supranuclear unilateral.
Conclusión.
Es importante enriquecer la semiología y considerar la posibilidad de eventos cerebrovasculares corticales en pacientes con desviación aguda de la lengua, aún en ausencia de compromiso de otros pares craneales o de compromiso motor homolateral marcado.
Anexos
Figura 1
Desviación de la lengua hacia la izquierda
Figura 2.
Parálisis facial central izquierda
Figura 3
RMN cerebral T2 Flair
Figura 4
RMN cerebral DWI y Mapa ADC
Referencias
1. Brazis PW, Masdeu JC, Biller J. Localization in clinical neurology. Lippincott Williams & Wilkins; 2012.
2. Kim SY, Naqvi IA. Neuroanatomy, Cranial Nerve 12 (Hypoglossal). En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 [citado 30 de junio de 2023]. Disponible en: www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532869/
3. Bhardwaj N, Yadala S. Neuroanatomy, Corticobulbar Tract. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 [citado 2 de julio de 2023]. Disponible en: www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK555891/
4. Iatrogenic hypoglossal nerve palsy, a rare complication post suspension laryngoscopy. Journal of Taibah University Medical Sciences. 1 de agosto de 2022;17(4):623-5.
5. Zhou C, Cheng M. Contralateral Tongue Deviation Due to Paramedian Pontine Infarction: A Brief Review of Cortico-Hypoglossal Projections. Am J Case Rep. 8 de junio de 2022;23:e936511-1-e936511-4.
6. de Sousa Costa R, Ventura N, de Andrade Lourenção Freddi T, da Cruz LCH, Corrêa DG. The Hypoglossal Nerve. Seminars in Ultrasound, CT and MRI. 1 de abril de 2023;44(2):104-14.
7. Brattou P, Iliakopoulos K, Anagnostou E, Zambelis T, Polydorou A, Theodoraki K. Bilateral palsy of the hypoglossal nerve following general anesthesia for emergency surgery. A case report. Int J Surg Case Rep. 5 de julio de 2022;96:107387.
8. Umapathi T, Venketasubramanian N, Leck KJ, Tan CB, Lee WL, Tjia H. Tongue deviation in acute ischaemic stroke: a study of supranuclear twelfth cranial nerve palsy in 300 stroke patients. Cerebrovasc Dis. 2000;10(6):462-5.
9. Iorio R, Luigetti M, Broccolini A, Pilato F, Profice P, Della Marca G, et al. Neurological picture. Pseudoperipheral tongue weakness. J Neurol Neurosurg Psychiatry. septiembre de 2010;81(9):1024-5.
10. Urban P, Wicht S, Hopf HC, Fleischer S, Nickel O. Isolated dysarthria due to extracerebellar lacunar stroke: a central monoparesis of the tongue. J Neurol Neurosurg Psychiatry. abril de 1999;66(4):495-501.
11. Posteraro L, Pezzoni F, Varalda E, Fugazza G, Mazzucchi A. A case of unilateral opercular syndrome associated with a subcortical lesion. J Neurol. septiembre de 1991;238(6):337-9.
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Moderadores: Jorge Mario Gaspar Toro, Juan Pablo Ovalle Rojas