¿MUCORMICOSIS RINO-ORBITO-CEREBRAL CRÓNICA UNA ENTIDAD RARA O MAL DIAGNOSTICADA?: A PROPÓSITO DE UN CASO

Autores:

José Vargas Manotas (1) Andrea Barrios Fontalvo (2) Melissa Luque Llano (2) Silvia Salva Camano (3)

(1) Neurólogo clínico; director del programa de Neurologia de la universidad Simon Bolivar, Barranquilla, Colombia, La Misericordia Clinica Internacional, Barranquilla, Colombia
(2) Residente de Neurología, Universidad Simón Bolívar, Barranquilla, Colombia.
(3) Neurocirujana, directora Científica de La Misericordia Clinica Internacional, Barranquilla, Colombia.

PRESENTACION DEL CASO:

Paciente masculino de 57 años, sin antecedentes patológicos de relevancia médica. Presenta historia de 3 meses de evolución con cefalea hemicraneana derecha y dolor ocular ipsilateral; es valorado por oftalmología donde destacan la presencia de oftalmoplejía total con compromiso de III, IV y VI nervio craneal, con pupila arreactiva y ptosis palpebral derecha, acompañado de dolor a la realización de movimientos oculares.

Al examen físico neurológico (hallazgos positivos).


Figura 1. A) Mirada primaria. B) Alteración para la abducción de ojo derecho. C) Alteración para la aducción de ojo derecho D) Alteración para la elevación de ojo derecho E) Alteración para la depresión de ojo derecho.

Se realizan estudios inmunológicos negativos, serologías infecciosas negativas, estudio de líquido cefalorraquídeo normal, metabólicos con hemoglobina glicosilada 7.5% (para diagnóstico de diabetes mellitus).

Neuroimágenes:


Figura 2. Tomografía computada de órbitas demuestra compromiso inflamatorio del laberinto etmoidal, osteólisis de lámina papirácea (flecha blanca), imagen hiperdensa mal definida en el ápex orbitario derecho que condiciona ampliación de la hendidura esfenoidal y dilatación de la vena oftálmica superior (flecha roja), sin evidente realce tras al contraste.


Figura 3. Resonancia magnética de cerebro, se reconoce proptosis derecha (flecha azul). Aumento del tamaño del seno cavernoso derecho por lesión isointensa en T1, heterogénea en T2 con zonas de baja señal y que se extiende al ápex de la órbita (flecha roja). Engrosamiento mucoso de las celdillas etmoidales, los senos esfenoidales y ambos senos maxilares con niveles hidroaéreos. Contenido de baja señal en T2 en el seno esfenoidal derecho. (flecha roja) Prominencia de la vaina perineural en nervio óptico derecho.

Se realiza biopsia guiada por endoscopia a cargo del servicio de neurocirugía. Hallazgos macroscópicos en la endoscopia muestra cornete superior de color pardo con aparente infiltración, la mucosa se aprecia con zonas blanquecinas características de infección micótica secundaria; mucosa del etmoides, esfenoides y proceso unciforme con lesión engrosada de aspecto polipoide, múltiples, de color amarillo/verdoso con extensión a las coanas, de la cual se toma muestra. Biopsia informa cúmulos de microorganismos fúngicos (hifas no septadas con ramificación aproximada en 90 grados, que sugieren zigomicetos).


Figura 4. Imágenes tomadas en vivo durante procedimiento quirúrgico, se observan lesiones de aspecto polipoide, múltiples, de color amarillo/verdoso características de mucormicosis.

Se inicia anfotericina B liposomal 300 mg al día, evoluciona con insuficiencia renal aguda KDIGO 1, secundario a tratamiento antifúngico. Al día 26 de tratamiento, se realiza paso a terapia con isavuconazol oral 400 mg cada 12 h por 4 semanas vía oral. El control con TC de órbitas muestra los cambios postquirúrgicos sin nuevas complicaciones.

DISCUSIÓN

La mucormicosis rino-orbito-cerebral representa una patología infecciosa de evolución rápida, en los senos paranasales y/o paladar con posterior invasión retrorbitaria. Representa altos índices de morbi/mortabilidad la mayoría, relacionados con la invasión de estructuras adyacentes, como cerebro, orbita y seno cavernoso; sin embargo, La mucormicosis también puede ser crónica o indolente y representa una variante de la mucormicosis clásica. La mucormicosis rino-órbito-cerebral crónica representa una patología poco frecuente, cuyas manifestaciones son diversas e inespecíficas como fiebre, cefalea, edema facial, algia facial, descargas nasales, epistaxis, sinusitis, hemiplejia, ulceras nasales, escaras en el paladar, dolores dentales, entumecimiento facial, parálisis facial, dolor oculares, disminución de la agudeza visual, oftalmoplejía, proptosis, quemosis, ptosis palpebral y celulitis periorbitaria; con una durabilidad variable, de hasta un mes antes del diagnóstico definitivo y podría extenderse hasta 24 años tras el diagnostico. La tendencia a permanecer limitada y poco agresiva es característica, los síntomas nasales suelen ser sutiles, encaminados a proceso sinusal común por lo que suele pasar desapercibido. Cuando se afecta la órbita, la enfermedad puede permanecer localizada incluso durante semanas. El tratamiento es largo y consiste en una terapia antibiótica combinada con antifúngicos que puede durar años posterior al diagnóstico, sin embargo las secuelas pueden permanecer en el tiempo.

En conclusión, La mucormicosis rino-orbito-cerebral crónica es una patología poco frecuente, la cual puede ser subdiagnosticada, por lo que el diagnostico puede tardarse meses o años. La esencia del manejo está basada en un diagnóstico temprano y oportuno, así como tratamiento multimodal (quirúrgico y medico), requiriendo un equipo médico multidisciplinario.

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