SINDROME DE GERSTMANN SECUNDARIO A HIPERGLUCEMIA NO CETOSICA: REPORTE DE CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA

RESUMEN
El síndrome de Gerstmann (SG) es un trastorno neurológico poco frecuente definido por la tétrada diagnostica clásica agrafia, acalculia, desorientación izquierda-derecha y agnosia digital. Es consecuencia en la mayoría de los casos de una lesión cerebral en el lóbulo parietal dominante de origen vascular. El diagnóstico diferencial de su etiología incluye diversas lesiones estructurales a este nivel y otras menos frecuentes de origen sistémico como alcoholismo, tóxicas, trastornos metabólicos y lupus eritematoso sistémico. Presentamos un caso de SG reversible secundario a hiperglucemia no cetósica.

INTRODUCCION
El SG es una alteración neurológica infrecuente caracterizada por la pérdida de cuatro funciones específicas: agrafia, acalculia, desorientación izquierda-derecha y agnosia digital (1). Es el resultado de una lesión en el hemisferio dominante para el lenguaje y más concretamente, en la circunvolución angular izquierda y su transición hacia la segunda circunvolución occipital (3). Se han reportado diversas etiologías relacionadas a este síndrome desde eventos cerebrovasculares, trauma craneoencefálico, tumores, aneurismas, hematomas subdurales e incluso de tipo sistémico como alcoholismo, intoxicación por monóxido de carbono o plomo, desordenes metabólicos y lupus eritematoso sistémico (4). Presentamos el caso de un hombre con SG reversible de origen metabólico.
CASO CLINICO
Se trata de un paciente de 60 años de edad, procedente de área rural con antecedente de diabetes mellitus tipo 2 en manejo farmacológico no adherente y tabaquismo activo que presenta cefalea frontoparietal bilateral de ocho días de evolución, tipo peso, intermitente, de intensidad severa asociado a alteración en la agudeza visual episodios de amaurosis fugax, desorientación y lenguaje incoherente posterior a exposición con herbicida. A su ingreso a la institución vigil, desorientado en tiempo y espacio, con alteración en el curso y contenido del pensamiento perseverante, afasia transcortical motora, discalculia, dificultad para reconocer derecha/izquierda, agnosia digital, asomatognosia y hemianopsia derecha, sin datos de meningismo. Se solicitan paraclínicos hemograma y química sanguínea básica con evidencia de trastorno electrolítico hiponatremia leve, hiperglucemia no cetósica, troponina negativa, en electrocardiograma bradicardia sinusal y radiografía de tórax con enfisema pulmonar, sin aumento de silueta cardiaca. Estudios de extensión ecocardiograma, doppler de vasos de cuello y holtter de 24 horas dentro de límites normales, neuroimágenes tomografía de cráneo (TC) con borramiento de surcos a nivel de la convexidad parieto-occipital izquierda y perdida de la diferenciación corticosubcortical (fig., 1a), la resonancia magnética cerebral (RMC) revelo imagen cortical parietoccipital izquierda hiperintensa con extensión a región mesial temporal ipsilateral, edema perilesional y escaso efecto de masa (fig., 1b-d), topografía que por tiempo de evolución no configuraba evento cerebrovascular. Dada las características de la lesión se consideró etiología inflamatoria vs metabólica sin descartar toxicidad por herbicida. Durante estancia hospitalaria se documentan glucometrías persistentemente elevadas requiriendo ajuste de terapia insulínica. Cuatro días después se evidencia mejoría clínica y paraclínica significativa dado remisión de sintomatología neurológica, retorno a condición basal y adecuado control metabólico glicemia en metas, por hallazgos al examen físico y en estudios realizados se consideró déficit focal reversible secundario a hiperglicemia no cetósica. Neuroimagen control RMC tomada 30 días posterior al egreso dentro de limites normales descartándose lesiones cerebrales residuales.
DISCUSION
El SG corresponde a una condición clínica neurológica inusual compuesta por un conjunto de cuatro hallazgos clínicos cardinales en su presentación pura. Por lo general se presenta de forma incompleta, casi siempre sin agrafia y en su lugar aparece una afasia semántica (1).
Desde el punto de vista epidemiológico, afecta a hombres y mujeres en igual proporción. No hay predilección descrita para grupos de edad por lo que se han reportado casos en adultos y niños (7). Respecto a estos últimos se ha descrito en pacientes pediátricos aparentemente normales, pero con daño cerebral en los cuales se documentaban posteriormente problemas de aprendizaje (4).
Este trastorno está relacionado con lesiones cerebrales localizadas en el hemisferio dominante (usualmente el hemisferio izquierdo) y más específicamente a nivel de la corteza parietal inferior dominante que integra estructuralmente los giros supra-marginal y angular (este último encargado de la traducción de patrones visuales de letras y palabras en información), muy cercanos a la unión con los lóbulos temporal y occipital ( 8 ). Dentro de las posibles etiologías focales se encuentran: accidente cerebro vascular isquémico (con compromiso especifico de una rama posterior de la arteria cerebral media izquierda), tumores con compromiso especifico y local de esta área, aneurisma disecante de la arteria carótida/cerebral media, leucoencefalopatía multifocal progresiva, hematoma subdural crónico, esclerosis múltiple y atrofia cortical. Otras posibles causas de carácter difuso y menos frecuentes pueden corresponder a: alcoholismo, desordenes metabólicos, intoxicación por monóxido de carbono o plomo, choque anafiláctico y lupus eritematoso sistémico (4).
En lo que respecta a la fisiopatología han surgido diversas teorías para intentar explicar este síndrome desde el punto de vista anatómico y funcional, sin embargo, a la fecha ninguna ha podido describir en su totalidad o integrar los hallazgos clínicos característicos o en su defecto no han sido confirmadas (5). En su forma pura de tétrada clásica, sus manifestaciones pueden explicarse por la presencia de lesiones a nivel de la sustancia blanca parietal subcortical y puntualmente en tractos de fibras cruzadas de asociación que interrumpen conexiones con redes corticales que se encuentran separadas (9). Diferentes autores han sugerido que algunos aspectos en relación a la desorientación, agnosia y acalculia se reducen a una incapacidad de mediar verbalmente algún tipo de conocimiento espacial, de otra forma se explicaría por un defecto de rotación espacial mental, especialmente en un mapeo / traducción horizontal defectuoso (10).
Los hallazgos clínicos descritos en el SG pueden incluir en su tétrada clásica adquirida: acalculia (incapacidad para realizar operaciones aritméticas y utilizar números), agrafia (incapacidad para la representación grafémica de formas de letras), agnosia (dificultad para distinguir, nombrar y reconocer los dedos propios y ajenos) y desorientación derecha- izquierda (dificultad para localizar el lado derecho e izquierdo de partes simétricas del cuerpo) (11). Su forma completa y su presentación infantil son excepcionales e infrecuentes y se describen con poca frecuencia en la literatura (12). Puede tener un curso transitorio cuando se logra resolver la causa primaria y en la mayoría de los casos se presenta como un síndrome incompleto (con 2 o 3 de 4 elementos en los hallazgos clínicos) (13). La presencia de mayor número de síntomas sugiere una lesión cerebral responsable más extensa y predispone a un mayor riesgo de deterioro neurológico severo (14). Tradicionalmente se ha propuesto que el SG no incluye la afasia (15), y en caso de estar presente ésta corresponde a un trastorno de aprendizaje inherente o bien producto del derrame cerebral por compromiso en el trayecto de irrigación de la arteria cerebral media (7). Un estudio sugiere que la presencia de acalculia debe estar asociada con afasia semántica por su importancia en el giro angular, en su lugar la agrafia puede estar presente también en casos de compromiso de lóbulo parietal superior (5). En otros casos su presencia se ha explicado por una concomitancia en relación a un trastorno neurodegenerativo o un traumatismo craneoencefálico (16). Pueden estar presentes otros síntomas: apraxia, alexia, ataxia óptica, parestesias y debilidad (14).
El manejo del SG supone el tratamiento y la resolución de la causa subyacente: escisión del tumor, lesión de foco epiléptico o hemorrágico, control metabólico, tratamiento antimicrobiano y el manejo de la intoxicación por monóxido de carbono (6). La mayoría de casos reportados en la literatura son secundarios a eventos cerebrovasculares de tipo isquémico, el paciente de nuestro caso presentó un SG incompleto de etiología poco frecuente secundario a hiperglucemia en contexto de DM no controlada y su evolución tras la corrección del trastorno metabólico fue favorable. Es importante establecer el diagnostico diferencial con entidades susceptibles de corrección temprana dado la potencial reversibilidad del cuadro y el impacto funcional en los pacientes.

REFERENCIAS
1. Rusconi E (2018). Gerstmann syndrome: historic and current perspectives. Handb Clin Neurol, 151:395-411.
2. Gerstmann J. (1940). Syndrome of finger agnosia, disorientation for right and left, agraphia, acalculia. Arch Neur Psych, 44(2):398–408
3. Wilkins, RH and Brody, IA ( 1971) Gerstmann’s syndrome. Archives of Neurology, 24(5):475-475.
4. PeBenito R, Fisch CB, Fisch ML (1988). Developmental Gerstmann’s syndrome. Arch Neurol, 45:977-82
5. Ardila A. (2014) A proposed reinterpretation of Gerstmann's syndrome. Arch Clin Neuropsychol, 29( 8 ):828-33
6. Russell SM, Elliott R, Forshaw D, Kelly PJ, Golfinos JG (2005). Resection of parietal lobe gliomas: incidence and evolution of neurological deficits in 28 consecutive patients correlated to the location and morphological characteristics of the tumor. J Neurosurg, 103(6):1010-7
7. Orlova, N., Shkliar , M., & Tarasov, V. (2021). Gerstmann Syndrome in Adult Ukrainian Woman. Psychosomatic Medicine and General Practice, 6(2), e0602294.
8. Roux FE, Boetto S, Sacko O, et al (2003). Writing, calculating, and finger recognition in the region of the angular gyrus: a cortical stimulation study of Gerstmann syndrome. J Neurosurgery, 99(4):716-27
9. Rusconi, E, Pinel, P, Eger, E, et al (2009) A disconnection account of Gerstmann syndrome: functional neuroanatomy evidence. Ann Neurol, 66(5):654-662.
10. Ardila, A (2020). Gerstmann Syndrome. Curr Neurol Neurosci Rep 20, 48
11. Basagni, B., Luzzatti, C., De Tanti, A., Bozzetti, F., Crisi, G., Pinardi, C., Errante, A., & Fogassi, L. (2021). Some evidence on Gerstmann's syndrome: A case study on a variant of the clinical disorder. Brain and cognition, 148, 105679.
12. João RB, Filgueiras RM, Mussi ML, de Barros JEF (2017). Transient Gerstmann syndrome as manifestation of stroke: Case report and brief literature review. Dement Neuropsychol.(2):202-205
13. Tekgol Uzuner, G., Ubur, A., Erten, M., & Uzuner, N. (2020). A Rare Clinical Antity; Pure Gerstmann Syndrome. Journal of stroke and cerebrovascular diseases : the official journal of National Stroke Association, 29(10), 105161
14. Altabakhi, I. W., & Liang, J. W. (2021). Gerstmann Syndrome. In StatPearls. StatPearls Publishing.
15. Mayer E, Martory MD, Pegna AJ, et al (1999). A pure case of Gerstmann syndrome with a subangular lesion. Brain, 122:1107–20
16. Wingard EM, Barrett A M, Crucian G P, et al (2002). The Gerstmann syndrome in Alzheimer’s disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 72:403–5

Imágenes



a. TC axial: borramiento de surcos a nivel parietoccipital izquierdo, pérdida de la diferenciación sustancia gris-blanca.
b. RM axial T2: lesión hiperintensa a nivel cortico subcortical parieto-occipital lizquierda giriforme que se extiende a región mesial temporal ipsilateral con edema perilesional