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CASO CLÍNICO

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1 semana 5 días antes - 1 semana 5 días antes #47 por Webmaster
CASO CLÍNICO Publicado por Webmaster
Autores:
Jose Ricardo Muñoz y Ashly Melissa Sarmiento
Residentes Neurologia, Universidad ICESI


Paciente femenina de 55 años, diestra, ama de casa, escala Rankin previa de 1, con antecedente de artritis reumatoidea juvenil diagnosticada desde los 20 años y tratada empíricamente con prednisolona 5 mg al día. Refiere cuadro clínico que inicia a las 4:30 am consistente en cefalea hemicránea izquierda, súbita, de intensidad 10/10 en escala subjetiva de dolor, que la despierta en su sueño, asociado a síntomas visuales negativos, e incapacidad para nombrar objetos y familiares. Paciente refiere manejo empírico con paracetamol sin mejoría. Acompañante esposo refiere verla desorientada y con lenguaje difícil de entender. Consultó unidad local donde encuentran con cifras tensionales de 225/133 mHg y desorientación en las 3 esferas por lo que remiten a centro de mayor complejidad bajo sospecha de ACV en curso.

Al ingreso al hospital se documentó urgencia hipertensiva con cifras tensionales de 116/88 mmHg, frecuencia cardíaca de 74 lpm, frecuencia respiratoria de 18 rpm y temperatura de 36.9°C. Al examen físico se evidenció desorientación en tiempo, hemianopsia homónima derecha y disartria severa, dando puntaje de NIHSS de 3. Paciente con notable deformidad articular en manos y pies, dado por luxación en articulaciones carpo-metacarpofalángicas y tarso-metatarsofalángicas, con desviación ulnar en el primer caso, dedos en botonera y en martillo. Siguiendo protocolo institucional para manejo de ACV se indicó traslado a servicio de radiología donde se le realizó resonancia magnética, angioresonancia y perfusión cerebral. En las neuroimágenes (Figura 1 y 2) se evidenció disminución de calibre de vasos arteriales con predominio en la arteria cerebral media y posterior derechas, restricción en secuencias de difusión a nivel de giros temporal superior y occipitotemporal izquierdos y lesiones de sustancia blanca por posible leucoencefalopatía microangiopática. Se concluyó como posibles hipótesis diagnósticas, en conjunto con equipo de neuroradiología, síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR) versus vasculitis de SNC.

Se inició hospitalización en unidad de cuidado crítico, manejo analgésico para cefalea, control de cifras tensionales y vigilancia diaria. Inicialmente paciente se recuperó del déficit visual y tuvo buena respuesta a la cefalea, pero persiste con anomia, siendo incapaz de nombrar los objetos que se le mostraron y los nombres de su esposo y mascota. Durante el nuevo interrogatorio se descubrió que el día de inicio de los síntomas la paciente consumió altas dosis de moléculas vasoactivas como café, bebida energizante y suplemento nutricional con cafeína, taurina. Con esta nueva información se realizó RCVS2, el cual arrojó puntaje de 9, aumentando la sospecha diagnóstica de SVCR. Finalmente, la paciente completó 3 días de hospitalización donde logro recuperación total de los síntomas y control de cifras tensionales. Fue dada de alta con indicación de continuar manejo con calcioantagonista, orden de control por neurología y reumatología.

Figura 1. RM de cerebro en corte axial. Se observa área de restricción a la difusión con representación en los mapas de ADC en giros temporal superior y occipitotemporal izquierdos

Figura 2. AngioRM cerebral donde se observa disminución segmentaria del calibre de la arteria cerebral media derecha.

DISCUSIÓN

El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible es un trastorno neurológico caracterizado por ataques severos, intensos y recurrentes de cefalea, usualmente descritas como en trueno, que se pueden presentar de manera concomitante con otros síntomas neurológicos(1). Afecta principalmente mujeres en la quinta década de la vida, pero ha sido descrito en pacientes adolescentes y adultos mayores.

Previamente identificado bajo diferentes nombres como pseudovasculitis del SNC, síndrome de Call Fleming, angiopatia cerebral aguda benigna, angiopatia pos parto, vasoespasmo migrañoso, cefalea primaria en trueno, entre otros. En el 2007 posterior a la unificación de criterios se propone el termino de síndrome vasoconstricción cerebral reversible (RCVS) (2).

Puede ocurrir de manera espontanea, no obstante, mas del 50% de los pacientes presentan una causa secundaria identificable, como el caso de nuestra paciente(3). La cefalea en trueno esta presente en aproximadamente el 82-100% de los casos y un 20% de los pacientes puede presentar crisis tónico clónicas generalizadas, que rara vez recurren(4). La presencia de déficit focales varia entre el 8-42% y pueden ser transitorios o permanentes. Los déficit transitorios suelen confundirse con ataques isquémicos transitorios o migrañas con auras, pero aquellos déficit persistentes suelen ser el resultado de complicaciones isquémicas o hemorrágicas del RCVS(5). La frecuencia del ACV isquémico se encuentra entre 6-39% de todos los pacientes y su localización más frecuente corresponde a los territorios vasculares limítrofes. La vasoconstricción de vasos proximales se considera un factor predictivo para el desarrollo de isquemia cerebral(3).

El diagnóstico se debe considerar en pacientes que presentan episodios recurrentes de cefalea en trueno con o sin síntomas neurológicos concomitantes y en quienes se ha descartado hemorragia subaracnoidea aneurismática. Adicional se debe disponer de una neuroimagen ( CTA/ MRI) donde se evidencie la vasoconstricción segmentaria y multifocal de los vasos de mediano y largo calibre. La angiografía por sustracción digital es el Gold Standard, pero se reserva solo para aquellos pacientes con alta sospecha clínica y estudios imagenológicos no invasivos negativos. La reversibilidad de los hallazgos imagenológicos ocurre en casi todos los pacientes a los tres meses y se requiere para la confirmación del diagnóstico(6).

El tratamiento consiste en la eliminación del factor desencadenante, analgesia y reposo. La mayoría de los pacientes presenta un curso autolimitado de la enfermedad. En los casos de crisis epilépticas se debe dar manejo sintomático y no requiere continuación a largo plazo a menos que se documente lesión estructural. No existen estudios clínicos aleatorizados, pero grandes series de casos proponen el uso de calcioantagonistas, especialmente nimodipino como una estrategia segura y bien tolerada en dosis de 30-60 mg cada 4 horas (2). Los glucocorticoides son potencialmente peligrosos en este contexto clínico y deben evitarse(7). Aquellos pacientes que presenten un curso progresivo de la enfermedad y/o complicaciones isquémicas o hemorrágicas deben ser admitidos en una unidad de cuidados intensivos.

El pronostico a largo plazo en la mayoría de los casos suele ser excelente dado que es una entidad clínica con un curso clínico usualmente monofásico y autolimitado (4). El rankin modificado a los meses de aproximadamente 70-80% de los pacientes es de 0-1. Los déficits permanentes y severos están descritos en menos del 10% de los casos y menos del 2% de los pacientes fallecen(8).

Se trata entonces de un trastorno neurológico con manifestaciones clínicas heterogéneas, cada vez mas frecuente en la población (probablemente en relación al uso de medicación, drogas ilícitas y mayor comorbilidad de los pacientes) y con un curso benigno en la mayoría de los casos si se logra identificar el factor desencadenante y dar el manejo sintomático oportuno.

REFERENCIAS


1. Ducros A. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Lancet Neurol [Internet]. 2012;11(10):906–17. Available from: dx.doi.org/10.1016/S1474-4422(12)70135-7
2. Cappelen-Smith C, Calic Z, Cordato D. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome: Recognition and Treatment. Curr Treat Options Neurol. 2017;19(6).
3. Ducros A, Wolff V. The Typical Thunderclap Headache of Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome and its Various Triggers. Headache. 2016;56(4):657–73.
4. Katz BS, Fugate JE, Ameriso SF, Pujol-Lereis VA, Mandrekar J, Flemming KD, et al. Clinical worsening in reversible cerebral vasoconstriction syndrome. JAMA Neurol. 2014;71(1):68–73.
5. Ducros A, Boukobza M, Porcher R, Sarov M, Valade D, Bousser MG. The clinical and radiological spectrum of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. A prospective series of 67 patients. Brain. 2007;130(12):3091–101.
6. Lee R, Ramadan H, Bamford J. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. J R Coll Physicians Edinb. 2013;43(3):225–8.
7. Singhal AB, Topcuoglu MA. Glucocorticoid-associated worsening in reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Neurology. 2017;88(3):228–36.
8. Singhal AB, Hajj-Ali RA, Topcuoglu MA, Fok J, Bena J, Yang D, et al. Reversible cerebral vasoconstriction syndromes: Analysis of 139 cases. Arch Neurol. 2011;68(8):1005–12.
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