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Caso clínico Universidad de La Sabana

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3 meses 2 días antes #48 por Webmaster
Caso clínico Universidad de La Sabana Publicado por Webmaster
Marlon Xavier Cantillo Martínez1, María Gabriela Ortiz Parra1, Julián David Hurtado Bedoya1; Daniela Jiménez Ortiz1, Jesús Alberto Martínez1; Bayrón Espinel1; Daniela Torres1; Gina Paola Cajicá1; Carlos Montilla1; Brenda Benítez1, Andrés Felipe González Canabal1, María del Mar Peralta Agudelo1, Alberto Mario Velázquez de la Ossa, Lisa Cristina Gaitán Toroca1, Natalia Valencia Enciso1, Andrés Mauricio Espejo Redondo1, Angie Paola García Esquivel1, Álvaro Andrés Gonzalez1, Natalia Tafur Gómez1, Natalia Maria Oliveros1
1. Residente de Neurología. Universidad de La Sabana. Unidad de Servicios de Salud Occidente de Kennedy
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Paciente femenina de 33 años, sin antecedentes patológicos, quien consulta por cuadro clínico de 3 meses de evolución de cefalea frontal derecha, de instauración progresiva, pulsátil, 5/10 en la escala visual análoga del dolor (EVA), asociado a fonofobia, fotofobia en ojo derecho, náusea y episodios eméticos; la cefalea se exacerba con los cambios de posición y maniobra de Valsalva; además refiere dolor ocular derecho, tipo punzada, con intensidad 7/10 EVA. Al examen físico general sin alteraciones, signos vitales normales, al examen neurológico con anisocoria, ojo derecho con pupila de 6 mm arreactiva con el estímulo luminoso, ojo izquierdo con pupila 3 mm, normorreactiva con el estímulo luminoso, fondo de ojo sin alteraciones, agudeza visual sin alteraciones, no limitación para los movimientos oculares, no ptosis, hiporreflexia generalizada, sin síntomas autonómicos.

En el enfoque del paciente con anisocoria1 al realizar la exploración lumínica, se consideró la pupila midriática como la pupila comprometida, y dado que no había signos de compromiso del tercer nervio craneano, se evaluó la convergencia donde no se documentó disociación luz-cerca, y se procedió a realizar la prueba de pilocarpina diluida al 0.012% evidenciándose la constricción de la pupila derecha, lo cual nos confirma la presencia de una pupila tónica de Adie (ver figura 1). Adicionalmente dada la presencia de hiporreflexia generalizada se consideró como un síndrome de Holmes-Adie
Figura 1. Examen físico de la pupila y prueba de pilocarpina

Se realizo TAC de cráneo simple que fue normal, punción lumbar normal, RM cerebral que fue normal, perfil autoinmunidad normal, fue valorada por oftalmología quien considera igualmente este diagnóstico. Se administró manejo analgésico endovenoso con resolución de la cefalea, por lo que se dio egreso al domicilio con órdenes de TAC-AR tórax, ecografía de cuello, mamografía, electromiografía, neuroconducción de extremidades y control ambulatorio.

DISCUSIÓN: PUPILA DE ADIE Y SÍNDROME DE HOLMES-ADIE

La pupila de Adíe (o pupila tónica de Adíe) se origina por una denervación parasimpática de la pupila debido a una lesión del ganglio ciliar o de los nervios ciliares cortos postganglionares produciendo una pupila tónica sin oftalmoplejía externa2.

SINDROMES CLINICOS

Pupila de Adíe aislada -> Síndrome de Adíe3
Pupila de Adíe + Hipo/arreflexia -> Síndrome de Holmes Adíe3,4
Pupila de Adíe + Hipo/arreflexia + Disautonomía -> Síndrome de Ross3

FISIOPATOLOGIA DE LA PUPILA DE ADIE

En el estado normal, todas las fibras parasimpáticas que viajan con el nervio oculomotor hacen sinapsis en el ganglio ciliar. La mayoría de las fibras postganglionares inervan el musculo ciliar (cuya principal función en la acomodación) (líneas discontinuas en la Figura 2), mientras que la minoría de fibras inervan el musculo esfínter del iris (líneas continuas en la Figura 2). La proporción de fibras postganglionares que inervan el musculo ciliar relacionado a las fibras que inervan el esfínter del iris es aproximadamente de 30:1.2

Figura 2. Inervación parasimpática normal de la pupila

Tras la lesión del ganglio ciliar, la pupila agudamente denervada, se dilata y se desarrolla hipersensibilidad colinérgica del esfínter del iris, evidenciado mediante el incremento en el número de receptores ovalados (Figura 3), que desde el punto de vista clínico se documenta mediante la prueba de pilocarpina diluida al 0.012%, este proceso errático de reinervación, ocasiona una pupila que reacciona poco a la luz, mostrando una paresia segmentaria del iris (movimientos vermiformes)2,3.

Figura 3. Reinervación parasimpática aberrante de la pupila

Cuando estos nervios se regeneran de manera anormal, las fibras originalmente destinadas a inervar el musculo ciliar, se conectan de manera errónea al esfínter del iris, lo que se denomina regeneración aberrante, dando como resultado una mayor constricción pupilar con la visión cercana comparada con el estímulo lumínico (fenómeno conocido como disociación luz-cerca)2,3.

MANIFESTACIONES CLINICAS Tabla 1. Síntomas de la pupila de Adie. Tomado y modificado de referencia 3,4,5

Tabla 2. Signos de la pupila de Adie. Tomado y modificado de referencia 3,4, 5


Tabla 3. Etiología de la pupila de Adie. Tomado y modificado de referencia 4, 5, 6.

TRATAMIENTO

- Tratamiento sintomático: puede llegar a ser útil.
- La corrección refractiva puede ser prescrita para la lectura en aquellos con insuficiencia de la acomodación.
- Soluciones diluidas de pilocarpina: asas} y aliviar fotofobia.
- Manejo de patología subyacente4,5.

BIBLIOGRAFIA
1. Gross JR, McClelland CM, Lee MS. An approach to anisocoria. Curr Opin Ophthalmol. 2016 Nov;27(6):486-492. doi: 10.1097/ICU.0000000000000316. PMID: 27585208
2. Disorders of the pupil. Continuum Neuro-Ophthalmology Update p. 149-174October 2003, Vol.9, No.5
3. Kawasaki A. Anisocoria. Continuum (Minneap Minn2009;15(4 Neuro-ophthalmology):218Y235.
4. Martinelli P. Holmes-Adie síndrome. Lancet 2000; 356: 1760–61.
5. Grant T, Liu Nicholas J. Neuro-Ophthalmology: Diagnosis and management. 2010, Pages 39-52
6. Sobrino, F. Ruiz, J. La pupila, anatomía, fisiología y patología. Primera edición. Editorial académica española. 2017
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